Es una hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado sin una causa conocida.

En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto se desconoce.

La enfermedad está asociada con enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa), e igualmente los factores genéticos pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.

• Agrandamiento del hígado
• Agrandamiento del bazo
• Malestar general, inquietud, sensación de enfermedad (malestar)
• Indigestión
• Prurito
• Ictericia
• Pérdida del apetito

El diagnóstico se hace, en parte, descartando otras enfermedades del sistema biliar, por ejemplo, si no hay cálculos en dicho sistema biliar.

• Exámenes que muestran colangitis:
  • TC abdominal
  • Ecografía abdominal
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
  • Biopsia del hígado
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética o IRM abdominal (MRCP, por sus siglas en inglés)
  • Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
• Exámenes de sangre:
  • enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

• Antibióticos para infecciones en las vías biliares
• Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
• Trasplante de hígado
• Medicamentos como colestiramina y ursodiol
• Colocación de un drenaje o sonda ( stent endoscópico) para estenosis mayores

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:

• Cirrosis biliar
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunos pacientes presentan infecciones recurrentes de las vías biliares, mientras que otros presentan enfermedad hepática crónica con ascitis y várices.

Los pacientes con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.

• Colangiocarcinoma
• Colangitis (infección del sistema biliar)
• Insuficiencia hepática
• Deficiencias vitamínicas

La persona debe consultar con el médico si presenta ictericia y prurito que no desaparece.