Es una forma extremadamente rara de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazón que permite que la sangre pase hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (PDA, por sus siglas en inglés).

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular. Si la persona no presenta esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS, por sus siglas en inglés). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.

Dichos síntomas pueden abarcar:

• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dificultad respiratoria
• Respiración rápida
• Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones)
• Fatiga

El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

• Electrocardiograma (ECG)
• Radiografía de tórax
• Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre
• Ecocardiograma
• Cateterismo cardíaco

Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones.

Otros tratamientos abarcan:

• Cateterismo cardíaco intervencionista para reparar el problema.
• Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula. Esta cirugía también se puede emplear para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
• Para algunos pacientes, el cirujano puede reconstruir el corazón como un sólo ventrículo.
• Trasplante de corazón.

La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperación del bebé depende de la calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas.

A algunos pacientes que presentan PA/IVS, donde el ventrículo derecho es extremadamente pequeño, en general se les practican varias cirugías para ayudar a estimular la circulación normal, pero estas cirugías no recrean exactamente dicha circulación normal. Un subgrupo de estos pacientes también presenta suministro sanguíneo anormal al corazón.

• Retraso en crecimiento y desarrollo
• Convulsiones
• Ataque cardíaco
• Accidente cerebrovascular
• Endocarditis infecciosa
• Insuficiencia cardíaca
• Muerte

Se debe consultar con el médico si el bebé tiene:

• Problemas respiratorios
• Uñas o piel con apariencia azulada (cianosis)

No hay una forma de prevención conocida.

Todas las mujeres embarazadas deben recibir un buen cuidado prenatal. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina. Si estos defectos se detectan antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.