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Nombres alternativos Volver al comienzo
Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR)Definición Volver al comienzo
Es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, por sus siglas en inglés).
En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger el oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.
En el TAPVR, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de llegar a la parte izquierda del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan el flujo de sangre oxigenada hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base de la localización de la conexión de las venas de regreso al corazón. En uno de los tipos, las venas van al abdomen, pasando a través de un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre se represe en los pulmones. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida.
Síntomas Volver al comienzo
El bebé puede lucir gravemente enfermo y mostrar los siguientes síntomas:
Nota: Algunas veces, es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o la primera infancia.
Signos y exámenes Volver al comienzo
Tratamiento Volver al comienzo
Se necesita la corrección quirúrgica completa a una edad temprana. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin tratamiento, la muerte puede ocurrir a la edad de 1 año en los bebés que tienen un defecto más severo. Con cirugía, la reparación temprana brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.
Se debe consultar con el médico si se notan síntomas de esta enfermedad, ya que se requiere atención oportuna.
Prevención Volver al comienzo
No hay una forma conocida de prevenir esta afección.
Referencias Volver al comienzo
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Actualizado: 12/10/2007 Versión en inglés revisada por: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.; and Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia.