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Enciclopedia médica en español |
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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome del carcinoma basocelular nevoide; Síndrome de GorlinDefinición Volver al comienzo
Es un grupo de defectos transmitidos de padres a hijos que comprometen la piel, el sistema nervioso, los ojos, las glándulas endocrinas y los huesos.
La afección causa una extraña apariencia facial y un alto riesgo de cánceres de piel.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome del nevo de células basales o nevo basocelular es una afección genética poco común. El gen que está ligado al síndrome se transmite de padres a hijos como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que una persona desarrolla dicho síndrome si cualquiera de los padres le transmite el gen.
Síntomas Volver al comienzo
La principal característica de este trastorno es la aparición de un tipo de cáncer conocido como carcinoma de células basales en o cerca de la pubertad.
Los síntomas abarcan:
El síndrome puede afectar el sistema nervioso y llevar a:
El síndrome también lleva a que se presenten defectos óseos, como:
Signos y exámenes Volver al comienzo
La persona puede tener antecedentes familiares del síndrome del nevo de células basales y de cánceres de piel de células basales en el pasado.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
Las personas con esta afección deben ser examinadas y tratadas por varios especialistas, dependiendo de qué parte del cuerpo esté afectada. Por ejemplo, un especialista en cáncer (oncólogo) puede tratar los tumores y un cirujano ortopedista puede ser necesario para ayudar a tratar los problemas óseos.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Lo más importante para un buen resultado es el seguimiento frecuente con una variedad de médicos.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con el médico si ella o algún miembro de su familia tiene el síndrome del nevo de células basales y está planeando tener un hijo.
Igualmente, le debe consultar al médico si tiene un hijo que presente síntomas de esta afección.
Prevención Volver al comienzo
Las parejas con antecedentes familiares de este síndrome podrían pensar en buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.
El hecho de evitar el sol y el uso de filtros solares son necesarios para ayudar a prevenir los cánceres de piel de células basales nuevos.
Asimismo, se debe evitar la radiación ionizante. Las personas que padecen esta afección son muy sensibles a la radiación y la exposición puede llevar a cánceres de piel.
Referencias Volver al comienzo
Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.
Actualizado: 2/5/2008 Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Associate, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
