Es un trastorno hereditario caracterizado por un aumento en el número de lentigos (manchas similares a pecas).

Síndrome del leopardo

El síndrome de lentigos múltiples se hereda como un rasgo autosómico dominante. Las personas con esta afección tienen grandes cantidades de lentigos, que son marcas en la piel algo más oscuras que las verdaderas pecas. Éstos están presentes al nacer y se localizan en el tronco y en el cuello principalmente.

Las personas afectadas también tienen los ojos ampliamente separados (hipertelorismo), orejas prominentes, sordera nerviosa (parcial) y manchas de color café con leche (lunares de color marrón claro).

En contraste, tener lentigos dispersos es normal y no es indicio de un problema.

Los síntomas adicionales abarcan estenosis pulmonar leve y cambios en el ECG (electrocardiografía). Las personas con esta afección pueden tener genitales anormales (criptorquidia), hipogonadismo o retrasos en la pubertad.

• Antecedentes familiares de lentigos múltiples
• Retraso o ausencia de la pubertad
• Manchas de color café con leche
• Lentigos múltiples en el cuello y tronco (pueden estar en cualquier superficie cutánea)
• Tórax en quilla (anomalías del esternón)
• Tórax en embudo
• Orejas prominentes
• Crecimiento lento
• Testículos no descendidos (criptorquidia)
• Ojos ampliamente separados (hipertelorismo)

Un examen físico puede mostrar signos de estenosis pulmonar leve (obstrucción de la válvula cardíaca pulmonar) y una miocardiopatía obstructiva.

Exámenes:

• ECG que puede mostrar anomalías
• Evaluación endocrina
• Audiometría

El objetivo del tratamiento es ayudar con los problemas corregibles. Se debe determinar el grado de hipoacusia y suministrar los audífonos apropiados donde sea necesario. Puede ser necesaria la hormonoterapia en el momento esperado de la pubertad para provocar los cambios normales de esta etapa.

La mayoría de los pacientes se adaptan muy bien con la atención adecuada a sus problemas específicos.

Las complicaciones son variables y abarcan:

• Sordera
• Retraso en la pubertad
• Problemas cardíacos
• Infertilidad

Consulte con el médico si hay síntomas de este trastorno.

Solicite una cita con el médico si tiene antecedentes familiares de este trastorno y planea tener hijos.

Se recomienda la asesoría genética para las personas con antecedentes familiares del síndrome de lentigos múltiples que deseen tener hijos.

Gibbs NF, Makkar HS. Disorders of Hyperpigmentation and Melanocytes. In: Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB, eds. Textbook of Neonatal Dermatology. 2nd Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2001: p. 196.