Es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos.

Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal de esta enfermedad están:

• Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo
• Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal)
• Alcoholismo
• Madres mayores de 40 años
• Diabetes

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay muy poco oxígeno en la sangre bombeado desde el corazón al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxígeno llevan a que se presente cianosis (una coloración azul púrpura en la piel) y dificultad respiratoria.

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través de los pulmones para obtener oxígeno y luego retorna al cuerpo. En la transposición de los grandes vasos, la sangre que pasa a través del cuerpo carece de oxígeno.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos conexos (como comunicación interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la circulación general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común.

• Color azulado de la piel
• Dificultad para respirar
• Mala alimentación
• Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

El médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé serían de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:

• Radiografía de tórax
• Cateterismo cardíaco
• ECG
• Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
• Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa, el cual ayuda al flujo sanguíneo a través de los pulmones y el cuerpo.

Se puede necesitar un procedimiento que utiliza cateterismo cardíaco (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle.

En la mayoría de los hospitales, se puede utilizar un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida. Esta cirugía intercambia las grandes arterias de nuevo a la posición normal junto con las arterias coronarias.

Después de la corrección quirúrgica del defecto o anomalía, se observa la mejoría de los síntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la cirugía correctiva, se reduce la expectativa de vida.

• Arritmias
• Problemas de las válvulas cardíacas
• Arteriopatía coronaria

Esta afección se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografía fetal; de lo contrario, generalmente se diagnostica poco después de que el bebé nace.

Se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencias, como el 911 en los Estados Unidos, si la piel del bebé se torna de color azulado.

La persona debe consultar con el médico si su bebé padece esta afección y se presentan nuevos síntomas, los síntomas empeoran o persisten después del tratamiento.

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.